Случаи кортико-стриарно-спинальной деге­нерации

Возникающей первично в возрасте пресениума, сопровождались неврологической симптоматикой и сла­боумием. Заболевание быстро приводило к смерти. Опи­санная форма сразу привлекла к себе внимание. После­довавшие многочисленные публикации в основном были посвящены описаниям морфологических изменений и уточнениям причин возникновения этой формы пресе — нильной деменции. Клиническим особенностям демен­ции уделялось значительно меньшее внимание. Как можно судить, нередко диагноз заболевания ставился только на основании патологоанатомического исследова­ния, с ретроспективной оценкой состояния интеллекту­альных функций за последние годы жизни. Морфологи­чески при этом заболевании определялись признаки диффузного поражения всего мозга типа спонгиозной энцефалопатии с дегенерацией нервных клеток. Указы­валось, что местом преимущественного поражения при этой болезни могут быть различные отделы коры и под­корковых ганглиев. В вопросах этиологии этого заболе­вания единство взглядов отсутствовало с самого начала. Было ясно, что разъединение нейронов коры мозга и подкорковых центров может явиться следствием различ­ного рода причин. Рядом авторов указывалось на об­щность дегенеративных клеточных изменений при болез­ни Крейтцфельда —Якоба с теми, которые наблюдаются при болезни другие относили эту болезнь к наследст­венно-дегенеративным заболеваниям нервной системы мозга Наиболее вероятной является получившая рас­пространение в последнее время вирусная теория заболе­вания. Такая точка зрения укрепилась после успешных опытов по моделированию этого заболевания на живот­ных. Предполагается, что возбудитель болезни относит­ся к медленным вирусным инфекциям. При анализе мор­фологических изменений становится понятным, что речь идет скорее не о болезни, а лишь о синдроме Крейтц­фельда—Якоба. Такое же заключение можно сделать, обращаясь к клиническим (довольно скудным) описани­ям.

Комментарии запрещены.